雷诺氏综合征生活中并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1:10。发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。
雷诺氏综合征发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的副一重要特征。例如两侧小指和无名指常先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人初发作为单侧,以后转为两侧。其病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。10-12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。
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2021-07-09 18:13:54